Sarcoma odontogênico

O sarcoma odontogênico é um grupo de neoplasias odontogênicas malignas originárias de tecido mesenquimal. Anteriormente, a classificação de lesões odontogênicas da OMS trazia subcategorias individuais que foram agrupadas sob uma mesma nomenclatura.

Sinais e sintomas

Clinicamente, o sarcoma odontogênico tende a se apresentar com edema e dor, e os sintomas podem durar de dois meses até 10 anos antes do diagnóstico. O tumor possui comportamento localmente agressivo, podendo causar expansão e perfuração da cortical óssea e deslocamento de dentes.

Aspectos radiográficos e histológicos

Radiograficamente, o sarcoma odontogênico costuma se apresentar como uma lesão radiolúcida multilocular, raramente unilocular, de margens mal delimitadas, com expansão e destruição óssea e possível formação de focos radiopacos.

Histologicamente, o tumor é caracterizado por um epitélio ameloblástico benigno, e um componente mesenquimal sarcomatoso maligno. Anteriormente, era classificado a partir de alguns subtipos, a partir da formação de tecido mineralizado:

• Fibrossarcoma ameloblástico: quando não há formação de tecido mineralizado;
• Fibrodentinossarcoma ameloblástico: quando há formação de dentina ou de matriz dentinoide;
• Fibro-odontossarcoma ameloblástico: quando há formação de esmalte ou matriz ameloblástica.

Cerca de 10% dos casos possuem formação de matriz mineralizada: a forma mais comum é aquela que não possui matriz mineralizada, o fibrossarcoma ameloblástico, que é considerada a contraparte maligna do fibroma ameloblástico. A maior parte dos sarcomas odontogênicos são de baixo grau a intermediário, com alguns relatos de casos anaplásicos.

Causas

O sarcoma odontogênico pode surgir de novo ou a partir da transformação maligna de um fibroma ameloblástico. Cerca de 24-30% dos fibrossarcomas ameloblásticos surgem a partir de um fibroma ameloblástico. Mutações relacionadas aos genes BRAF V600E foram detectadas em até 71% dos casos, com outras mutações sendo relacionadas à via MAPK/ERK, NRAS, p53 e c-KIT. Perda da heterozigose nos cromossomos 3 e 9 também foi relatada.

Epidemiologia

Ocorre principalmente na segunda e terceira décadas de vida, normalmente 10 anos após o fibroma ameloblástico. São mais prevalentes em mandíbula (79% dos casos), especialmente na região posterior, sem diferença de gênero. Os sarcomas odontogênicos são tumores muito raros e correspondem a menos de 5% dos sarcomas da região oral e maxilofacial: atualmente, há registro de 100 casos na literatura.

Diagnóstico

O diagnóstico se dá por exame anatomopatológico. O uso de imuno-histoquímica para marcadores específicos é utilizado no diagnóstico diferencial:

• Ki67, PCNA, p53, S100, AE1/AE3, SMA e vimentina: positivos no estroma tumoral;
• SATB2: positivo no epitélio odontogênico benigno;

Prognóstico e tratamento

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica com margens amplas. O tumor é localmente agressivo e com taxa de recidiva de 37%, embora metástases à distância sejam mais raras. A dissecção dos linfonodos cervicais não é comum, pela raridade de espalhamento linfonodal local. Nos casos em que há margens cirúrgicas positivas, utiliza-se a radioterapia adjuvante. A quimioterapia não é utilizada pela baixa eficácia: há na literatura relatos de uso da combinação de ifosfamida e doxorrubicina, sem sucesso, com metástase em pulmão após quimioterapia.

Referências bibliográficas

1. Soluk-tekkesin, Merva; Wright, John M. (2013). «The world health organization classification of odontogenic lesions: a summary of the changes of the 2017 (4th) edition». Turkish Journal of Pathology. ISSN 1018-5615. doi:10.5146/tjpath.2017.01410. Consultado em 18 de setembro de 2024.
2. Soluk-Tekkesin, Merva; Wright, John M. «The World Health Organization Classification of Odontogenic Lesions: A Summary of the Changes of the 2022 (5th) Edition». Turkish Journal of Pathology (2): 168–184. ISSN 1018-5615. PMC 9999699. PMID 35578902. doi:10.5146/tjpath.2022.01573. Consultado em 18 de setembro de 2024.
3. Zhu, Qinghai; Wang, Chenxing; Wang, Yizhou; Guo, Songsong; Ye, Jinhai (janeiro de 2022). «Clinical management of primary odontogenic sarcoma in the mandible: a case report after WHO nomination». Journal of Biomedical Research (1): 58–62. ISSN 1674-8301. PMC 8894286. PMID 35403611. doi:10.7555/JBR.35.20210133. Consultado em 18 de setembro de 2024.
4. Buettner, Reinhard; Gültekin, Sibel Elif (2022). «Molecular diagnostics in odontogenic tumors». Pathologie (Heidelberg, Germany) (Suppl 1): 81–85. ISSN 2731-7188. PMC 9758079. PMID 36378285. doi:10.1007/s00292-022-01152-7. Consultado em 18 de setembro de 2024.
5. Ramani, Pratibha; Krishnan, Reshma Poothakulath; Karunagaran, Monika; Muthusekhar, M R (2020). «Odontogenic sarcoma: First report after new who nomenclature with systematic review». Journal of Oral and Maxillofacial Pathology : JOMFP (1): 157–163. ISSN 0973-029X. PMC 7269291. PMID 32508466. doi:10.4103/jomfp.JOMFP_14_20. Consultado em 18 de setembro de 2024.