Ependimoma
| Ependimoma | |
|---|---|
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| Especialidade | oncologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | C71 |
| CID-9 | 191 |
| CID-ICD-O | 9391/3 |
| CID-11 | 1048620871 |
| DiseasesDB | 29452 |
| eMedicine | 277621 |
| MeSH | D004806 |
 Leia o aviso médico
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Ependimomas são um grupo de tumores gliais derivados das células ependimais que revestem a superfície ventricular. Frequentemente surgem das paredes do quarto ventrículo na fossa posterior. Ependimomas raramente ocorrem dentro do parênquima cerebral.[1] Ependimomas representam menos de 10% dos tumores primários do sistema nervoso central (SNC) e cerca de 5% dos tumores primários de sistema nervoso central da infância.
Epidemiologia[editar | editar código-fonte]
Idade e localização anatômica[editar | editar código-fonte]
A incidência de ependimomas é aproximadamente igual em homens e mulheres. A idade média no diagnóstico em crianças é de 5 anos de idade, e de 25 a 40% dos pacientes pediátricos tem menos de 2 anos. O quarto ventrículo é o local infratentorial mais comum e a extensão para o espaço subaracnóide ocorre com frequência, às vezes, inclusive, há envolvimento da medula e da coluna cervical. As lesões supratentoriais podem ser intraventriculares, tipicamente nos ventrículos laterais, ou parenquimatosas.[2]
Os locais mais comuns em que surgem ependimomas diferir dependendo da idade do paciente:
- Em crianças, cerca de 90% dos ependimomas são intracranianos, sendo 60% localizados na fossa posterior, enquanto o restante se localiza na medula espinhal. Ependimomas infratentoriais são mais comuns em crianças com menos de três anos de idade.
- Já em adultos, cerca de 75% dos casos se localizam dentro do canal espinal.
Fatores de Risco[editar | editar código-fonte]
Os fatores etiológicos responsáveis pelo desenvolvimento de ependimoma são desconhecidos. Há um aumento da incidência de ependimoma medular em pacientes com neurofibromatose de tipo II (NF2),[3] mas as anormalidades no gene da NF2 não foram identificados na maioria dos pacientes com ependimomas esporádicos.[4]
Patologia[editar | editar código-fonte]
Classificação[editar | editar código-fonte]
A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica os tumores ependimários em quatro principais subtipos: ependimoma mixopapilar (grau I), Subependimoma (grau I), ependimoma clássico (grau II) e ependimoma anaplásico (grau III).[5]
Ependimoma[editar | editar código-fonte]
Ependimomas geralmente são tumores de crescimento lento e mais comuns frequentes em crianças e adultos jovens. São classificados como ependimoma clássico (grau II) e ependimoma anaplásico (grau III) . Estes tumores podem ocorrer em qualquer lugar do sistema ventricular ou do canal espinal, entretanto são mais comuns no quarto ventrículo e no canal espinal. Ependimomas são geralmente bem demarcados e com frequentes áreas de calcificação, hemorragia e eventualmente cistos., as células tumorais frequentemente formam as chamadas rosetas ependimais, sinais que praticamente selam o diagnóstico.
Há uma controvérsia a respeito do significado prognóstico da classificação em ependimoma grau II e grau III. Enquanto alguns relatos indicaram um prognóstico pior para ependimoma anaplásico (grau III), esse dado não foi confirmado pela maioria dos estudos. A variabilidade na diferenciação histológica do ependimoma clássico e do ependimoma anaplásico dentre os neuropatologistas poderia explicar estes resultados.[6]
Subependimoma[editar | editar código-fonte]
Subependimomas são tumores raros originados geralmente de células do quarto ventrículo ou de ventrículos laterais em adultos. [5] Subependimomas são mais comuns em homens. Estas lesões são geralmente de crescimento lento, histologicamente benignas e frequentemente o tratamento é espectante.
Ependimoma Mixopapilar[editar | editar código-fonte]
Ependimomas mixopapilares são tumores de crescimento lento que normalmente são encontrados em adultos jovens e são mais comuns em homens. Estes tumores surgem quase que exclusivamente no cone medular e em filamentos terminais.[7]
Ependimoblastoma[editar | editar código-fonte]
Ependimoblastomas são tumores malignos altamente agressivos e mais frequentes em crianças. Embora ependimoblastomas anteriormente fossem considerados uma variante do ependimoma, estes tumores atualmente são classificados no grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEPs) e são referidos como tumores embrionários.
Apresentação Clínica[editar | editar código-fonte]
A clínica do paciente depende da localização da massa tumoral:
- A maioria dos pacientes com lesões de fossa posterior apresentam clínica relacionada ao aumento da pressão intracraniana, como cefaleia, náuseas, vômitos, ataxia, vertigem e papiledema. [8] Paralisias de nervos cranianos também são comuns, especialmente envolvendo os nervos cranianos VI a X.
- Convulsões e déficits neurológicos focais são apresentações comuns em tumores localizados no compartimento supratentorial.
- Tumores envolvendo a medula espinhal se apresentam com déficits motores ou sensitivos devido ao envolvimento das vias nervosas ascendentes ou descendentes ou até mesmo das raízes nervosas periféricas.
Diagnóstico[editar | editar código-fonte]
O diagnóstico diferencial dos tumores que se apresentam na fossa posterior inclui meduloblastoma, astrocitoma e tumores do plexo coróide. Enquanto na localização supratentorial, tumores gliais e TNEPs.
Na ressonância magnética, estes tumores apresentam um hipossinal em T1 , e são hiperintensas em T2; o realce pelo gadolínio é geralmente proeminente.[9] A extensão do tumor para o forame de Luska é comumente observado . A apresentação na tomografia computadorizada é muitas vezes como hiperdensidade com realce homogêneo. Cistos e calcificações são comuns. A presença de calcificação no interior de um tumor localizado no quarto ventrículo é altamente sugestiva de ependimoma.
Apesar de as imagens e a apresentação clínica do paciente forem sugestivas, o diagnóstico de ependimoma requer confirmação histológica.
Tratamento[editar | editar código-fonte]
O tratamento inicial de pacientes com diagnóstico de ependimoma consiste na ressecção cirúrgica máxima, que é geralmente seguida de radioterapia adjuvante. A quimioterapia não parece desempenhar um papel importante no tratamento desses tumores em crianças e adultos.[10], [11] Entretanto, O uso de quimioterapia no tratamento para pacientes com ependimoma é reservado basicamente para crianças pequenas com a doença recorrente ou refratária nas quais houve demonstração de atividade antitumoral dos fármacos. A Cisplatina, carboplatina e etoposídeo parecem ser os agentes mais ativos e as taxas de resposta mais elevadas foram observadas, com combinações mais intensas. [12]
Fatores Prognósticos[editar | editar código-fonte]
- Localização do tumor - Comparações de sobrevivência com base na localização do tumor apresentaram resultados conflitantes. Enquanto pelo menos um estudo sugeriu que os tumores supratentoriais apresentam uma melhor sobrevida, [13] outros revelaram que pacientes com lesões infratentoriais tem melhor sobrevida.[14]
- Grau histológico - Ependimomas de alto grau estão associados com pior prognóstico na maioria dos casos.[15] Em uma análise retrospectiva de 80 pacientes com ependimoma, os pacientes com tumores de baixo e de alto grau tiveram uma taxa de sobrevivência de cinco anos de 87 e 27 por cento, respectivamente.[16]
- Idade - Dois grandes estudos europeus que incluiram um total de 222 pacientes e 123 pacientes de uma única instituição americana analisaram os fatores prognósticos para adultos com ependimomas intracranianos.[17], [18] Nesta série, a taxa de sobrevida em cinco anos variou de 67 até 85 por cento e para a sobrevida em dez anos variou de 50 a 77 por cento. Na análise multivariada, os fatores associados a um pior prognóstico incluiram: alto grau histológico, a ressecção cirúrgica incompleta[19] e o local.
Referências
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- ↑ Grill J, Pascal C, Chantal K. Childhood ependymoma: a systematic review of treatment options and strategies. Paediatr Drugs 2003; 5:533.
- ↑ Ebert C, von Haken M, Meyer-Puttlitz B, et al. Molecular genetic analysis of ependymal tumors. NF2 mutations and chromosome 22q loss occur preferentially in intramedullary spinal ependymomas. Am J Pathol 1999; 155:627., Pollack IF, Mulvihill JJ. Neurofibromatosis 1 and 2. Brain Pathol 1997; 7:823.
- ↑ Rubio MP, Correa KM, Ramesh V, et al. Analysis of the neurofibromatosis 2 gene in human ependymomas and astrocytomas. Cancer Res 1994; 54:45.
- ↑ a b Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. Classification of Tumours of the Nervous System, IARC Press, Lyon, France 2007.
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- ↑ Barton VN, Donson AM, Kleinschmidt-DeMasters BK, et al. Unique molecular characteristics of pediatric myxopapillary ependymoma. Brain Pathol 2010; 20:560.
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