Ameloblastoma Maligno

O ameloblastoma maligno ou carcinoma ameloblástico é um tipo de tumor odontogênico maligno raro. Ele é a contraparte maligna do ameloblastoma, e representa cerca de 2% de todos os tumores odontogênicos, e 30% dos tumores odontogênicos malignos. Tem origem nas células do epitélio odontogênico, como ameloblastos e retículo estrelado.

Sinais e sintomas

Em alguns casos, é assintomático. Também pode ser acompanhado de sinais e sintomas como:

• Dor
• Edema
• Ulceração
• Mobilidade dentária
• Parestesia (quando envolve a mandíbula)
• Trismo
• Epistaxe
• Disfonia
• Fraturas patológicas

Sinais e sintomas menos comuns podem incluir vertigem, perda de visão, sinusite, cefaleia, congestão dos seios, e sangramento da massa tumoral. Afeta a mandíbula mais frequentemente do que a maxila.

É um tumor agressivo, de rápido crescimento, que pode causar metástase a distância em órgãos como pulmões e linfonodos.

Aspectos radiográficos e histológicos

(A) Reconstrução panorâmica através de volumetria de TCFC mostrando um caso de carcinoma ameloblástico afetando a mandíbula. (B) Histopatológico do caso: nota-se severa atipia celular com figuras mitóticas abundantes e áreas focais de necrose (HE, magnificação de 200x).

Radiograficamente, possuem bordas mal delimitadas, com lesões radiolúcidas (raramente radiolúcidas com focos radiopacos de calcificações internas). Lesões uniloculares são mais frequentes do que multiloculares. Há expansão óssea e destruição da cortical, com possível perda, deslocamento, impactação ou reabsorção dos dentes associados.

Histologicamente, nota-se atipia celular das células ameloblásticas, com mitoses abundantes, podendo haver áreas focais de necrose. Os critérios de Vickers e Gorlin, como células em paliçada e núcleo de polaridade reversa, são mantidos a níveis mínimos. O índice de proliferação celular, definido por Ki67, tende a ser de moderado a alto. A última classificação da OMS para cistos e tumores odontogênicos de 2017 classifica as variantes antigas (primária, secundária/anaplásica intraóssea, e secundária/anaplásica periférica) como manifestações da mesma doença, o carcinoma ameloblástico.

Causas

As causas exatas do carcinoma ameloblástico ainda são desconhecidas. A maior parte dos casos surge sem história prévia (de novo), representando cerca de 75% dos casos. Fatores genéticos e ambientais (como exposição a radiação ultravioleta e ionizante) podem contribuir para o surgimento do ameloblastoma maligno. Nesses casos de novo, o tumor se desenvolve a partir de tecido epitelial residual do desenvolvimento dentário.

Cerca de 25% dos casos são resultado da transformação maligna de um ameloblastoma existente ou de um cisto odontogênico.

Dos fatores genéticos, o ameloblastoma e o carcinoma ameloblástico compartilham a mesma mutação do gene BRAF. Além disso, o ameloblastoma maligno expressa SOX2 e possui alta taxa de proliferação de Ki67, que podem ser características histolopatológicas utilizadas para diferenciá-los.

Epidemiologia

Afetam homens e mulheres em proporção semelhante. São mais frequentes na terceira e quarta década de vida, e acometem mais frequentemente a mandíbula posterior. Raramente cruzam a linha média.

Diagnóstico

Além do exame clínico, exames de imagem como radiografias panorâmicas e tomografias computadorizadas são utilizadas. Uma biópsia deve ser realizada para confirmação do diagnóstico.

Diagnósticos diferenciais de carcinoma ameloblástico incluem:

• Ameloblastoma
• Ameloblastoma metastático
• Metástases de outros cânceres
• Carcinoma intraósseo primário

Prognóstico e tratamento

A taxa de sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 70%, com sobrevida global mediana de 122 meses e sobrevida livre de progressão mediana de 57 meses. A taxa de recidiva do carcinoma ameloblástico é relativamente alta, entre 40 a 60% e inclui um período amplo, chegando até a 150 meses. Metástases à distância são relatadas em cerca de 33% dos casos, aparecendo precocemente ou tardiamente.

O tratamento pode variar a depender de fatores como a localização e extensão do tumor primário, grau histológico, metástase local e/ou à distância, idade, estado de saúde, dentre outros elementos. O tratamento de escolha é a ressecção total com ampla margem cirúrgica.

Radioterapia pode ser usada como tratamento adjuvante ou para reduzir o tamanho da massa tumoral antes da cirurgia, mas não demonstrou eficácia como terapia de primeira linha.

Quimioterapia não se mostra eficaz contra carcinoma ameloblástico, e é mais frequentemente usada em indivíduos com doença avançada para tentar controlar metástases rampantes.

Referências bibliográficas

1. Robinson, Liam; Abreu, Lucas Guimarães; Fonseca, Felipe Paiva; Hunter, Keith D.; Ambele, Melvin A.; van Heerden, Willie F. P. (18 de fevereiro de 2024). «Ameloblastic carcinoma: A systematic review». Journal of Oral Pathology & Medicine (em inglês). ISSN 0904-2512. doi:10.1111/jop.13517. Consultado em 2 de setembro de 2024
2. Soluk-tekkesin, Merva; Wright, John M. (2013). «The world health organization classification of odontogenic lesions: a summary of the changes of the 2017 (4th) edition». Turkish Journal of Pathology. ISSN 1018-5615. doi:10.5146/tjpath.2017.01410. Consultado em 2 de setembro de 2024
3. «Ameloblastic Carcinoma - Symptoms, Causes, Treatment | NORD». rarediseases.org (em inglês). Consultado em 2 de setembro de 2024

Bibliografia recomendada

• Neville, B.W., D. D. Douglas, C. M. Allen, J. E. Bouquot; Patologia Oral & Maxilofacial; Rio de Janeiro; Guanabara Koogan S.A.